Colaboración multidisciplinaria en el tratamiento de un niño de 5 años de edad con desnutrición / Multidisciplinary colaboration in the treatment of a 5 year old boy with malnutrition

Objetivo: El presente artículo describe el tratamiento multidisciplinario de un niño de 5 años de edad con desnutrición, alimentación selectiva, inapetencia e hiperrespuesta a los estí- mulos orales y táctiles. Se utilizó una intervención basada en una estrecha colaboración entre un pediatra, una dietetistanutricionista y una terapeuta ocupacional para afrontar el problema de alimentación. Se presenta una descripción de los 4 meses y medio de tratamiento y 2 meses de seguimiento. Método: Se analizaron las entrevistas con la familia y las notas de evolución en pediatría, nutrición y terapia ocupacional. Se presenta la progresión hacia los objetivos nutricionales, de aceptación de alimentos y de participación activa en el proceso de alimentación. Resultados: La normalización del estado nutricional se documenta mediante el seguimiento del índice de masa corporal y de datos antropométricos por parte del pediatra y de la nutricionista. La mejora en la participación en las comidas y en la aceptación de una mayor cantidad y variedad de alimentos se documenta mediante entrevistas con los padres y observaciones directas en las sesiones de terapia ocupacional. La mejora en las respuestas al estímulo oral y táctil se documenta mediante un cuestionario estandarizado (Sensory Profile). Conclusión: Este caso clínico contribuye a la evidencia existente sobre la utilización de un enfoque multidisciplinario en los casos de niños con desnutrición y rechazo a la alimentación. La consideración de problemas sensoriales como factor subyacente al problema de alimentación ha sido clave en la mejoría nutricional de este niño. Asimismo, este caso clínico contribuye a la evidencia sobre el uso de la terapia ocupacional basada en el enfoque de la integración sensorial de la Dra. Ayres para abordar la relación entre el procesamiento sensorial, la conducta y el desempeño ocupacional (AU)

Objective: This article describes the multidisciplinary treatment of a 5 year old child with malnutrition, selective feeding, lack of appetite and sensory over-responsiveness to oral and tactile stimuli. An intervention based on a close collaboration between a pediatrician, a dietician-nutritionist and an occupational therapist was used to treat the feeding problem. A description of the 4 and half months of treatment and a 2 month follow-up is presented. Methods: Interviews with the family and pediatric, nutrition and occupational therapy progress notes are analyzed. Progress towards nutritional objectives, acceptance of food and active participation in the feeding process is presented. Results: The normalization of the nutritional status is documented through monitoring of body mass and anthropometric data by the pediatrician and nutritionist. Improvement in meal participation and acceptance of a greater amount and variety of foods is documented through interviews with parents and direct observations in the occupational therapy sessions. The improvement in oral and tactile sensory reactivity is documented using a standardized questionnaire (Sensory Profile). Conclusion: This clinical case report contributes to the existing evidence on the use of a multidisciplinary approach in the treatment of children with malnutrition and refusal to feed. Consideration of sensory issues as an underlying factor to the feeding problem has been instrumental in the nutritional improvement of this child. This clinical case also contributes to the evidence on the use of occupational therapy based on Dr. Ayres sensory integration approach in addressing the relationship between (AU)

Tratamiento combinado de la retención voluntaria de hecesmediante fármacos y terapia ocupacional / Combined treatment of voluntary stool retention with drugs and occupational therapy

Objetivo. Este trabajo presenta un enfoque terapéutico dirigido al tratamiento de la retención voluntaria de heces. Dicho enfoque combina la Terapia Ocupacional basada en la teoría de la Integración Sensorial (Ayres Sensory Integration-ASI(R)) con un tratamiento farmacológico prescrito por un pediatra de Atención Primaria o un gastroenterólogo pediátrico. Método. Los niños que no han respondido adecuadamente al tratamiento convencional son derivados al programa Peque-beque. Entre las estrategias básicas del tratamiento se encuentran actividades que proporcionan grandes cantidades de estímulo propioceptivo, estímulo de tacto profundo y/o vibración. Las adaptaciones para el uso del váter son realizadas de modo que tengan en cuenta las características sensoriales del niño. Resultados. En este programa ha participado un total de 12 niños; 7 varones, con edades entre los 26 meses y los 42 meses, y 5 niñas, con edades comprendidas entre los 26 meses y los 15 años. De ellos, 10 (83,33%) han experimentado una mejoría significativa; 5 (41,67%) de los niños han resuelto por completo sus dificultades de eliminación, y otros 5 (41,67%) mantienen la regularidad en la defecación, pero con un constante apoyo de sus cuidadores y una estricta rutina. Hay 2 niños (16,67%) que siguen mostrando una clara dificultad para regular su defecación. Conclusiones. Los resultados clínicos preliminares son esperanzadores y nos animan a seguir trabajando para profundizar y refinar los métodos de valoración y tratamiento para esta población (AU)

Goal. This paper presents a therapeutic approach for the treatment of voluntary stool retention. This approach combines occupational therapy based on sensory integration (Ayres Sensory Integration-ASI(R)) theory with a pharmacological treatment prescribed by a primary care paediatrician or paediatric gastroenterologist. Methods. Children who have not responded adequately to conventional treatments are referred to the Happy Potty Program. Core treatment strategies include activities that provide large amounts of proprioceptive input, deep pressure input and/or vibration. Adaptations to the toilet arrangements are made taking into consideration the child’s sensory issues. Results. A total of 12 children have participated in this program; 7 boys whose age ranged from 26 months to 42 months and 5 girls whose age ranged from 26 months to 15 years. Ten children (83,33%) have shown significant progress; 5 children (41,67 %) have completely resolved their stool retention problem and 5 children (41,67 %) maintain regular defecation but continue to need constant support from their caregivers and adherence to a strict routine. Two of the children (16,67%) in the program continue to exhibit stool regulation difficulties. Conclusions. Preliminary clinical results are promising and encourage us to continue working in order to further refine evaluation and treatment methods for this population (AU)

De la fiebre periódica a los síndromes autoinflamatorios / From periodic fever to self-inflammatory syndromes

En la consulta de Atención Primaria, el pediatra debe enfrentarse con relativa frecuencia con un niño con fiebre recurrente. La mayoría de las veces el diagnóstico es infeccione svirales de repetición, pero detrás de este escenario se nos puede ocultar un síndrome autoinflamatorio. Los síndromes autoinflamatorios son un grupo de enfermedades caracterizado por inflamación recurrente o persistente, sin evidencia de etiología infecciosa o autoinmune. El retraso en el diagnóstico de estos cuadros es habitualmente la norma, y algunos de ellos tienen un regular pronóstico alargo plazo debido a la instauración de amiloidosis secundaria. La incidencia es baja, aunque está probablemente subestimada debido a la dificultad en el diagnóstico. Hay un grupo de síndromes autoinflamatorios en los que el síntoma guía es la fiebre periódica o recurrente, acompañada habitualmente de exantema cutáneo, dolor abdominal, artralgias o artritis y linfadenopatías. En esta revisión se describen estos cuadros, explicando de forma práctica cómo sospecharlos, diagnosticarlos y tratarlos (AU)

In the primary care consult, the pediatrician must face quite frequently with a child with recurrent fever. Most of the times the diagnosis is recurrent viral infections, but behind this scenario an autoinflammatory syndrome might be missed. Autoinflammatory syndromes are a group of diseases characterised by recurrent or persistent inflammation, without an evidence of autoimmune or infectious etiology. The delay in the diagnosis in these diseases is important, and some of them have a poor long term prognosis because of secondary amiloidosis. The incidence is low, but it is probable underestimated because of the difficulty in the diagnosis. There is a group of autoinflammatory syndromes in which the main symptom is periodic or recurrent fever, usually accompanied by skin rash, abdominal pain, arthralgias or arthritis and limphadenopaty. In this paper we describe these entities, and summarize the way we can suspect, diagnose and treat these syndromes in a practical way (AU)

Enfermedad de Kawasaki. Experiencia en nuestro hospital / Kawasaki's Disease. Experience in our hospital

Objetivo: Conocer la situación de la enfermedad de Kawasaki en nuestro medio. Pacientes y métodos: Se revisaron de forma retrospectiva, entre 1995 y 2007, a los niños que cumplían los criterios diagnósticos de la enfermedad de Kawasaki en su forma completa o incompleta, en el Hospital Universitario Central de Asturias. Se realizó un análisis descriptivo de los datos. Resultados: Revisamos un total de 19 pacientes. El 84%fueron menores de 3 años y el 57% varones. La incidencia anual fue de 8,4 casos/100.000 niños menores de 5 años. El 31% (todos varones) presentaron alteraciones en la ecocardiografía inicial; sin embargo, todos se normalizaron en controles posteriores. No se registraron aneurismas. El75% presentaron una PCR >5 mg/dl y hasta el 77% una VSG>50 mm/h. Solo 2 niños no respondieron a gammaglobulinai .v., requiriendo una segunda dosis. Conclusiones: La enfermedad de Kawasaki presenta en nuestro medio una incidencia semejante a la comunicada en Europa y Estados Unidos. Las complicaciones coronarias son más frecuentes en varones y en pacientes con fiebre prolongada (AU)

Objective: The aim of this study was to analyze the incidence and clinical spectrum of Kawasaki’s disease in children attended in our hospital. Patients and methods: Retrospective review of all children with Kawasaki’s disease evaluated in the department of Pediatric of Hospital Central (Asturias), between 1995and 2007.Results: Nineteen patients with Kawasaki’s disease were analyzed. 84% were younger than 3 years and 57% men. The annual incidence rate in our health area was estimated at8.4 cases per 100,000 children < 5 years. 31 % (all male)showed abnormalities in the initial echocardiography, none that included coronary aneurysms, all them were normalized in later controls. Blood analysis showed alterations of high ESR (77% of cases) and C-reactive protein (75%). Only2 children did not respond to IV gamma globulin requiring a second dose. Conclusions: The annual incidence rate for Kawasaki’s disease in our area was similar to that in Europe and the United States. Coronary aneurysms were more common in men and in patients with prolonged fever (AU)

Massive lower gastrointestinal haemorrhage, successfully treated with corticosteroids, as main symptom of Schönlein-Henoch purpura.

Schönlein-Henoch purpura is a small vessel disease that affects mainly skin and kidney, although several gastrointestinal symptoms may occur including abdominal pain, intussusception, perforation or bleeding. Massive lower gastrointestinal haemorrhage is rare and even more as the main symptom of the disease. We present a case of a 2-year-old boy with Schönlein-Henoch purpura who developed a massive lower gastrointestinal bleeding requiring blood transfusion. In this patient both Schönlein-Henoch purpura and gastrointestinal haemorrhage were successfully treated with intravenous methylprednisolone, avoiding surgical intervention. Physicians need to have a high index of suspicion when evaluating these patients, even more when dermatologic signs are scarce. Glucocorticosteroid therapy may be effective when treating severe gastrointestinal symptoms.

Coagulopatía como presentación inicial de un déficit de alfa 1 antitripsina / Coagulopathy as initial presentation of an alpha 1 antitryipsin deficiency

El déficit de alfa-1 antitripsina es una enfermedad genética causada por la alteración del gen de un inhibidor de la proteasa de los neutrófilos localizado en el cromosoma14. Su expresividad clínica es variable: hepatitis colestásicaneo natal, ictericia, hipertransaminasemia o incluso cirrosis juvenil. El diagnóstico de sospecha se basa en la detecciónde niveles disminuidos de alfa-1 antitripsina y se confirma mediante fenotipificación de la proteína (electroforesis)y estudio genético. Presentamos el caso de un lactante de mes y medio que presentó un gran hematoma en la zona de punción de una vacuna. La analítica demostró una alteración de la coagulación asociado a un patrón de hepatitis colestásica. Los niveles de alfa-1 antitripsina fueron de 54 mg/dl y un fenotipo Pi tipo SZ. Se trató con factor VII activado recombinante, suplementos de vitaminas liposolubles y ácido ursodesoxicólico con buena evolución .La ictericia neonatal puede ser signo de colestasis por lo que debe determinarse la bilirrubina total y conjugada en todo neonato con ictericia persistente (AU)

Alpha-1 antitrypsin is an inhibitor of the protease of the neutrophils. Alpha-1 antitrypsin deficiency is a genetic disorder caused by the alteration of the gene in chromosome14 which codifies this protein. Clinical manifestations may vary: neonatal cholestatic hepatitis, jaundice, hypertransaminasemia or even childhood cirrhosis. Diagnosis is based on alpha-1 antitrypsin levels and it is confirmed bythe phenotype of the protein (electrophoresis) and genetic study. We describe the case of a six weeks old infant seen in our emergency department due to a haematoma surrounding avaccine puncture point. Blood analysis revealed a coagulopathy associated to cholestatic hepatitis. The levels ofalpha-1 antitrypsin were 54 mg/dl and the phenotype was Pi SZ. He was treated with recombinant factor VIIa, fat soluble vitamins and ursodeoxicolic acid, with a good evolution. Neonatal jaundice may indicate cholestasis, so in a newborn with persistent jaundice a measurement of the serum total and conjugated bilirub in is mandatory (AU)

Virus del herpes simple tipo 1 y úlcera péptica / No disponible

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Síndrome de megavejiga-microcolon-hipoperistalsis intestinal: a propósito de un caso de supervivencia prolongada / The megacystis-microcolon-intestinal hypoperistalsis syndrome: A propos of a case with prolonged survival

El síndrome de megavejiga-microcolon-hipoperistaltismo intestinal (MMIHS) es una grave enfermedad congénita autosómica recesiva, caracterizada por distensión vesical e hipoperistaltismo intestinal que provoca obstrucción intestinal funcional en el neonato, además de otras alteraciones. Presenta una incidencia muy baja, en torno al centenar de casos se describen en la bibliografía; la esperanza de vida apenas supera el año falleciendo generalmente por procesos sépticos. El caso que se presenta triplica esta supervivencia, con una calidad de vida y desarrollo ponderal muy aceptables. La nutrición parenteral domiciliaria unida a un seguimiento y coordinación multidisciplinar muy estrictos, constituyen las claves del éxito en esta patología (AU)

Megacystis microcolon intestinal hypoperistalsis syndrome (MMIHS) is a severe congenital disease with autosomal recessive inheritance, characterized by vesical distension and intestinal hypoperistalsis what causes intestinal obstruction in newborn, with other abnormalities associated. It presents a low incidence, about a hundred cases are reported in the bibliography. Life expectancy doesn't reach a year because of the sepsis failure generally. In our study the survival is higher than the majority of the cases reported, with good cuality of life and acceptable ponderal development. Home parenteral nutrition with the following and multidisciplinary collaboration in a strict way, establish the success' key in this pathology (AU)

[The megacystis-microcolon-intestinal hypoperistalsis syndrome: apropos of a case with prolonged survival]. / Síndrome de megavejiga-microcolon-hipoperistalsis intestinal: a propósito de un caso de supervivencia prolongada.

Megacystis microcolon intestinal hypoperistalsis syndrome (MMIHS) is a severe congenital disease with autosomal recessive inheritance, characterized by vesical distension and intestinal hypoperistalsis what causes intestinal obstruction in newborn, with other abnormalities associated. It presents a low incidence, about a hundred cases are reported in the bibliography. Life expectancy doesn't reach a year because of the sepsis failure generally. In our study the survival is higher than the majority of the cases reported, with good cuality of life and acceptable ponderal development. Home parenteral nutrition with the following and multidisciplinary collaboration in a strict way, establish the success' key in this pathology.

Manejo y características de la fiebre de origen desconocido en pediatría / Management and characteristics of fever of unknown origin in pediatrics

La fiebre de origen desconocido (FOD) es una entidad de difícil manejo si no se tienen en cuenta sus características clinicoepidemiológicas. El abordaje por parte del médico debe ser sistemático y ordenado para un correcto estudio; de no ser así, puede retrasarse o incluso obviar el diagnóstico de enfermedades potencialmente graves, así como comprometer futuros tratamientos. El objetivo de este trabajo es ofrecer al clínico una visión general de la FOD, así como contribuir a su mejor estudio mediante diversos protocolos de actuación. Se revisarán sus características, mostrando sus diferentes etiologías. Un aspecto básico es el diagnóstico; la historia clínica y la exploración física son fundamentales, pero el punto de mayor controversia son las pruebas de laboratorio y de imagen que se han de solicitar, aportando para ello un esquema sencillo de las pruebas que se requieren en cada momento. Como conclusión, cabría destacar que la FOD no es una entidad infrecuente en pediatría, genera incomodidad en el médico y ansiedad en la familia, por lo que parece necesario un manejo adecuado del paciente y un uso racional de las pruebas complementarias para poder llegar a un diagnóstico correcto

Fever of unknown origin is difficult to manage if its clinical and epidemiological characteristics are not taken into account. Its proper study requires a systematic and methodical approach. Otherwise, the diagnosis of potentially serious diseases can be delayed or even overlooked, and future treatments may be jeopardized. The objective of this report is to offer the physician a general overview of fever of unknown origin and to contribute to a more thorough study of this entity using different diagnostic protocols. The characteristics of fever of unknown origin are reviewed and the different etiologies are identified. The diagnosis is the basic aspect; the clinical history and physical examination are fundamental, but the most controversial point concerns which laboratory tests and imaging studies should be requested. For this purpose, a simple outline of the studies to be requested and their timing is provided. In conclusion, it should be stressed that fever of unknown origin is not an uncommon entity in pediatrics. However, it generates uneasiness in the physician and anxiety in the family. Thus, correct patient management and a rational use of the complementary tests would appear to be necessary in order to reach a correct diagnosis

A sporadic case of early-onset sarcoidosis resembling Blau syndrome due to the recurrent R334W missense mutation on the NOD2 gene.

Sarcoidosis is a multisystem granulomatous disorder characterized by the infiltration of noncaseating granulomata in the affected tissues. We report here the clinical case of a Caucasian Spanish patient suffering from sporadic early-onset sarcoidosis (EOS) with simultaneous cutaneous and articular symptoms. NOD2 (nucleotide-binding oligomerization domain; previously known as CARD15, caspase recruitment domain) gene mutational analysis revealed the presence of the recurrent R334W missense mutation. As in previously reported EOS cases, our patient was initially misdiagnosed with dermatitis.

Ascitis quilosa congénita con linfangiectasia intestinal / Congenital chylous ascitis with intestinal lymphangiectasis

Introducción. La ascitis quilosa es una entidad infrecuente que en raras ocasiones se diagnostica prenatalmente. Aunque la linfangiectasia intestinal se menciona como una de las causas de ascitis quilosa, en la práctica es difícil llegar a objetivar esta relación. Caso clínico. Se presenta el caso de un lactante diagnosticado prenatalmente de ascitis fetal e hidrocele por ecografía. Tras el parto se aprecian edemas generalizados, ascitis e hidrocele. La paracentesis muestra líquido de características quilosas. La biopsia yeyunal encuentra dilatación de los linfáticos con atrofia de vellosidades. Se instaura dieta mediante fórmula con aporte de lípidos como triglicéridos de cadena media, con lo que se consigue desaparición paulatina de la ascitis y el hidrocele. Conclusiones. Aunque lo más habitual es que se manifieste como una enteropatía con pérdida de proteínas, la linfangiectasia intestinal primaria suele considerarse parte de un trastorno que incluye todo el sistema linfático, lo cual explicaría su presentación como ascitis quilosa congénita (AU)

Chylous ascites is an infrequent entity that is rarely diagnosed in utero. Although intestinal lymphangiectasia is mentioned as one of the causes of chylous ascites, actually it is difficult to detect this relation. Clinical case. We report a case of an infant diagnosed in utero by ultrasonography of fetal ascites and hydrocele. Physical examination after birth was significant for generalized oedema, ascites, and hydrocele. Aparacentesis yielded liquid of chylous characteristics. Duodenal biopsy showed dilated lymphatics and villous atrophy. Aformula containing most lipids as medium chain triglycerides resulted in a paulatine cessation of ascites and hydrocele. Conclusions. Primary intestinal lymphangiectasia usually manifests as a protein-losing enteropathy, but it is also considered as part of a congenital disorder of the lymphatic system as a whole. This may explain its presentation as congenital chylous ascites (AU)

Debut de colitis ulcerosa en una adolescente / Onset of ulcerous colitis in adolescent subject

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Manifestaciones gastrointestinales de alergia alimentaria / Gastrointestinal semiology in alimentary allergy

Se revisan las manifestaciones clínicas digestivas más habituales de la alergia alimentaria en pediatría existiendo tres tipos: aguda mediada por IgE (Hipersensibilidad gastrointestinal inmediata y el síndrome alérgico oral), de comienzo tardío y mecanismo mixto IgE/celular (gastroenteropatía eosinofílica ) y crónica mediada por células (enterocolitis, proctitis y enteropatía por proteínas de la dieta y enfermedad celíaca). Debe pensarse en alergia alimentaria ante reacciones alimentarias inmediatas (prurito oral, vómitos, diarrea), rectorragia mucosa en lactantes, enteropatía pierde proteínas y/o malabsorción intestinal, reacciones subagudas o crónicas (vómitos, diarrea, disfagia), dificultad para medrar, síntomas gastrointestinales en paciente atópico (por ej., dermatitis atópica), cólico refractario del lactante, constipación y finalmente reflujo gastroesofágico rebelde. El diagnóstico se hará, fundamentalmente, por la prueba de provocación controlada en el hospital, aunque otros estudios pueden apoyarlo como niveles de IgE específica, prick test, estudios in vitro para predecir la tolerancia oral y empleo de alérgenos recombinantes en las alergias IgE mediadas o bien patch test, test de proliferación linfoblastica in vitro, liberación de citocinas bajo estimulación de alimentos, determinación de citocinas proinflamatorias en suero/heces ( IL-4 IL-5 y TNF alpha) y marcadores de activación eosinofílica en heces (proteína catiónica eosinofílica), en las alergias no-IgE mediadas (AU)

Clinical signs and symptoms of digestive nature in alimentary allergy are reviewed. There are three types of process: Acute mediated by IgE ( Immediate Gastrointestinal Hypersensibility and Oral allergy Syndrome), delayed and mixed IgE/cellular mechanism ( Eosinophilic gastroenteropathy), and chronic mediated by cells ( Enterocolitis, Proctitis and enteropathy by dietary proteins and coeliac disease). We must think 'allergy' when immediate reactions to diet foods ( pruritus, vomits and diarrhea), mucoid hematochezia, protein-losing enteropathy, intestinal malabsorption, acute or chronic reactions ( vomits, diarrhoea, dysphagia), failure tio thrive, or gastrointestibnal symptoms in atopic patients ( atopic dermatitis), refractory colic in infants, constipation and finally persistent gastroesophageal reflux. Diagnosis is made basically by provocation test controlled in Hospital, although other studies can help to support it, like specific IgE, Prict test, in vitro studies to predcit oral tolerance and recombinant allergens in IgE-allergies, or 'Patch test', lymphoblastic proliferation test in vitro, cytokine liberation under food stimuly, proinflammatory citokines in sera/feces (IL-4, IL-5 and TNFalpha) and markers of eosinophilic activation in feces (cationic eosinophilic protein) in non- IgE mediated allergy (AU)

Enfermedad inflamatoria intestinal / Inflammatory bowel disease

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Malaria: una enfermedad emergente / Malaria: an emergent disease

Actualmente, con el aumento de los viajes internacionalesy la inmigración, la malaria es una enfermedademergente en el mundo occidental. Los casosde paludismo importado son de mayor riesgodebido a la frecuencia de diagnósticos tardíos o incorrectos,favorecidos aún más en la edad pediátricapor la ausencia frecuente de síntomas específicos.Se presentan dos casos de paludismo que debutaronen el mismo mes en Asturias, de un niño inmigrantey una niña española procedentes de GuineaEcuatorial, que presentaron clínica inespecíficay no habían recibido ningún tipo de profilaxis frentea la malaria. Ante un paciente que ha realizado unviaje a zonas de riesgo de malaria es importante incluirésta en el diagnóstico diferencial, así comootras enfermedades endémicas del país de origen.También debería realizarse un mayor esfuerzo paraconseguir una adecuada profilaxis cuando se viajea países endémicos

Malaria is an emergent disease in western worldin our days because of international travels and immigration.Cases of imported malaria are consideredof high risk owed to incorrect or late diagnosis, favouredeven more in children because of frequentabsence of specific signs. We present two cases ofmalaria that arose in the same month in Asturias ina immigrant child and in a Spanish girl, both acquiredin Equatorial Guinea, presenting unspecific complaintsand haven’t receive any type of malariaprophylaxis. Nevertheless the place of residence inSpain, whenever facing patients that had realizedrecent travels to a risk zone of malaria is importantto include this disease in the differential diagnosis,and should also be realized an effort to offer an adequateprophylaxis before travelling to endemic countries

Enfermedad inflamatoria intestinal en pacientes pediátricos en Asturias (1993-2000): epidemiología y clínica / Inflammatory bowel disease in pediatric patients in Asturias, Spain, (1993-2000): epidemiology and clinical features

Objetivo: Analizar la población pediátrica de Asturias diagnosticada de enfermedad inflamatoria intestinal (EII), para determinar su distribución sociodemográfica y evolución clínica. Material y métodos: Se realiza un estudio epidemiológico, descriptivo y poblacional que incluye el registro de pacientes menores de 15 años diagnosticados de EH en el Hospital Central de Asturias, desde abril de 1993 a octubre de 2000.Resultados: La incidencia media fue de 0,25 ñ 0,08 casos por cada 100.000 habitantes al año. El 63,6 por ciento son varones, el 86,4 por ciento viven en un medio urbano, y más de tres cuartas partes son de nivel sociocultural medio-bajo. El 45,4 por ciento tiene antecedentes famillares, observándose anticipación en el diagnóstico en los pacientes del estudio de 19,6 ñ 12,05 años en la colitis ulcerosa (CU) y 20,4 ñ 17,24 años en la enfermedad de Crohn (EC). La media de edad al diagnóstico es de 7,7 años ñ 4 en la CU y 11,9 ñ 1,1 años en la EC. Entre el inicio de los síntomas y el diagnóstico pasan 7,8 ñ 5,1 meses en la CU y 11,3 ñ 12,8 meses en EC. Las rectorragias son el síntoma inicial más frecuente en la CU (66,6 por ciento) y la diarrea en la EC (53,8 por ciento). Un 64,7 por ciento refiere brotes relacionados con el estrés, y los diagnosticados entre diciembre y febrero tienen más brotes que el resto. El 90 por ciento de los niños con EC conviven con fumadores. Más del 80 por ciento de las familias consideran la calidad de vida de los pacientes buena o muy buena. Conclusiones: La EII en nuestro medio afecta sobre todo a varones, residentes en áreas urbanas y de nivel sociocultural medio-bajo. La incidencia media global es de 0,25 ñ 0,08 casos por cada 100.000 habitantes al año. La mayor parte tienen antecedentes familiares de ER y existe anticipación en el diagnóstico en ambas entidades. La EC se diagnostica más tardíamente que la CU y la mayoría de los pacientes conviven con fumadores. Una gran parte de los pacientes tienen brotes relacionados con el estrés, y la mayor parte de las familias califican la calidad de vida de los pacientes como buena o muy buena (AU)

Sindrome de fiebre periódica, estomatitis aftosa, faringitis y adenitis. A propósito de dos nuevos casos / Periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis and adenitis:two new cases of PFAPA syndrome

Se presentan dos casos de síndrome de Marshall (síndrome FPAFA), caracterizado por episodios recurrentes de fiebre elevada de inicio brusco, junto con estomatitis aftosa, faringitis y adenitis. Estos pacientes presentan un crecimiento y desarrollo normales y, por otra parte, están sanos. El reconocimiento del síndrome evita la necesidad de realizar pruebas complementarias adicionales. Es de aparición esporádica y de causa desconocida. Los antitérmicos habituales y los antibióticos resultan ineficaces como tratamiento; los episodios pueden ser controlados con un corto curso de prednisona. Se ha propuesto la cimetidina como tratamiento profiláctico, aunque su eficacia es controvertida (AU)